黃疸

呼吸急促

狼

看到以上三張照片，你會想到什么？

“黃疸”、“呼吸急促”、“狼”

這三個似乎沒有關(guān)聯(lián)的詞語

卻串聯(lián)起我們今天

要介紹的這例治療案例

01

近期，漳州正興醫(yī)院新生兒科成功救治1例“發(fā)病隱蔽、病情兇猛”的狼瘡寶寶。

1個月前，出生不足24小時的辰辰（化名）因“黃疸”從縣級婦幼保健院轉(zhuǎn)至我院，入院后化驗提示寶寶存在血型抗體及直接抗人球蛋白實驗陽性、 且溶血情況嚴(yán)重，辰辰紅細胞已大量破壞，出現(xiàn)中度貧血，但父母及寶寶均為O型、RH陽性血型，何來同族免疫性溶血？難道是“稀有血型不合性溶血”？

主管醫(yī)生-連超煒副主任醫(yī)師一方面聯(lián)系院外協(xié)助血型檢測，一方面緊急治療，通過藍光照射退黃，“丙球”減輕溶血等治療，寶寶黃疸明顯消退。但住院第3天開始出現(xiàn)呼吸心率增快、經(jīng)皮血氧飽和度下降，這一“反常”現(xiàn)象緊緊揪住連主任的心，難道是貧血引起的呼吸、心率增快嗎？

但給辰辰鼻導(dǎo)管吸氧，輸洗滌紅細胞貧血糾正后，呼吸、心跳快并沒有改善，反而呼吸困難有加重趨勢，于是升級氧療，給予無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸緩解辰辰的呼吸困難。

新生兒科-無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸 示例圖

在反復(fù)多次與家屬溝通后，對辰辰進一步行“感染指標(biāo)及相關(guān)病原體、肺部及喉部CT、電子氣管鏡、心臟彩超”檢查，排除了“肺部感染、心肺發(fā)育結(jié)構(gòu)異常”，同時血液檢測排除了“稀有血型不合性溶血”。

此時肝脾毫不示弱，也逐步增大飽滿，復(fù)查的肝功能提示寶寶存在肝臟損害；入院短短一周，辰辰病情逐漸惡化，面對辰辰“撲朔迷離”的病情，主管醫(yī)生苦苦思索，除了對癥治療，一定得查明病因，精準(zhǔn)治療！

辰辰無法用“肺炎及溶血病等簡單疾病”解釋病情的“復(fù)雜及多變”；難道是先天性遺傳代謝性疾??？亦或是免疫性疾??？連主任主動提出疑難病例討論。在入院第9天，黃仲玲主任組織全科進行病例大討論，通過大家群策群力、認真仔細分析，抓住臨床上的一點點蛛絲馬跡，從少見感染、免疫異常、多種代謝障礙、遺傳性疾病等步步排雷，最后聚焦到重點先針對“母源性免疫性疾病、遺傳代謝性疾病”方向進一步檢查。

結(jié)果證實存在“新生兒狼瘡綜合征”；且排除了遺傳代謝性疾病。

考慮如此年齡“自身發(fā)病的狼瘡”幾乎鮮有報道。那又是從何而來呢？難道是“母源性新生兒疾病”？再次追問寶媽既往及現(xiàn)狀情況，未發(fā)現(xiàn)有價值病史。“耳聽為虛眼見為實”，為了窮根究底，查到“病源”，黃仲玲主任決定通知寶媽前來面診，經(jīng)門診專家詳細診查發(fā)現(xiàn)寶媽存在“肝脾腫大、貧血”，收住血液風(fēng)濕科經(jīng)化驗ANA+ENA+dsDNA：重組Ro-52抗原 陽性(+) ↑，SSA 陽性(+) ↑，抗核抗體 陽性(+)↑，血沉升高7倍，CRP升高約4倍，尿蛋白質(zhì) +3 ↑、多漿膜腔積液，診斷“結(jié)締組織?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡可能）”。

自此疑云消散，案底揭曉了。戰(zhàn)“狼”行動開始了。“狼”自古以來就是以“隱蔽、兇猛”著稱，“新生兒狼瘡綜合征”猶如其名。

幸運的是，經(jīng)過新生兒科及時有效的精心治療與護理，避免了辰辰其他臟器的損傷，目前辰辰已經(jīng)康復(fù)出院；同時幫助“毫無自覺征兆”的寶媽早期發(fā)現(xiàn)這種機體器官的“潛在殺手”，使其得到盡早救治，避免身體器官受到進一步“無形損害”。

本例患兒的成功救治，得益于以黃仲玲主任為首的新生兒科團隊認真細致、謹(jǐn)慎執(zhí)著的工作態(tài)度及豐富的臨床診治經(jīng)驗，他們宛如福爾摩斯一般，抽繭剝絲般地從細微之處尋找到有價值的線索，逐一辯證，最終攻破疑點，揪出幕后“真兇”，護佑寶寶生命安全。

科普

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

過往將系統(tǒng)性紅斑狼瘡稱之為“不死的癌癥”，這是一種慢性自身免疫性疾病，好發(fā)于育齡期女性。目前來說，病因不明，可能與遺傳、環(huán)境、激素、感染等多種因素相關(guān)，其中雌激素會誘發(fā)或者加重紅斑狼瘡，這也是女性較慢性發(fā)病率更高的原因之一?？梢詫?dǎo)致除了皮膚以外的多系統(tǒng)受損，比如關(guān)節(jié)骨骼系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。以前因為對疾病的認識不足、治療藥物及手段有限，導(dǎo)致本病的預(yù)后欠佳。但是，隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，醫(yī)療水平不斷提高，對狼瘡的認識也越來越清楚，新的治療藥物和手段不斷涌現(xiàn)，只要堅持早期診斷、規(guī)范系統(tǒng)治療及隨訪，狼瘡已經(jīng)和其他慢性病，如高血壓、糖尿病一樣，是可以被長期穩(wěn)定控制、維持正常的生活質(zhì)量、獲得正常的生命周期的。

新生兒狼瘡（NLE）是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的獲得性先天性自身免疫性疾病。多與母親患有某種風(fēng)濕病有關(guān)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（SS）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、混合性結(jié)締組織?。∕CTD）或未分化性自身免疫綜合征等。研究表明，母親體內(nèi)所攜帶的抗干燥綜合征相關(guān)抗原A（抗SSA/Ro）和/或抗干燥綜合征相關(guān)抗原B（抗SSB/La）抗體，在妊娠期通過胎盤轉(zhuǎn)運給胎兒，導(dǎo)致NLE的發(fā)病。少數(shù)NLE的發(fā)生也與抗U1核糖蛋白（抗U1-RNP）抗體相關(guān)。NLE最常見的表現(xiàn)為皮膚病變和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（CHB），CHB是NLE的心臟不可逆損傷，在出生前即可被檢測到，不會隨著母親的抗體從新生兒體內(nèi)消失而恢復(fù)。除此之外，還可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝膽系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)異常，但發(fā)病率不高。

NLE因和母親抗體有關(guān)，隨著嬰兒年齡增大，抗體逐漸轉(zhuǎn)陰，癥狀及體征也漸消失，多數(shù)預(yù)后良好，對于僅有皮膚損害者可不予治療，而內(nèi)臟損害明顯者可予短療程糖皮質(zhì)激素治療。因此臨床診治不順利時應(yīng)及時完善相關(guān)檢查，避免漏診誤診。

正興醫(yī)院兒科-新生兒科

漳州正興醫(yī)院新生兒科是漳州市市級重點?？?，包括新生兒重癥監(jiān)護室（NICU）、普通新生兒室。開展了從危重新生兒院前急救與轉(zhuǎn)運、新生兒重癥監(jiān)護、危重癥救治、以及新生兒聽力、遺傳代謝疾病篩查等全方位、系統(tǒng)的新生兒專業(yè)治療體系。開創(chuàng)了漳州地區(qū)首家新生兒科與外科通力合作完成多例先天性畸形的手術(shù)治療。

現(xiàn)有編制床位30張，其中呼吸機搶救床位7張，每年收治患病新生兒1500余人次，技術(shù)力量雄厚，醫(yī)師隊伍9名，護理人員27名。在9名醫(yī)生中有醫(yī)學(xué)碩士3人；其中高級醫(yī)師6人，主治醫(yī)師3人，技術(shù)優(yōu)勢和?？铺厣黠@。

設(shè)備先進，配備有10萬級的層流病房、負壓感染隔離間、德爾格VN500新生兒高頻/常頻呼吸機、菲萍無創(chuàng)呼吸機、馬丁無創(chuàng)高頻呼吸機，新生兒轉(zhuǎn)運系統(tǒng)（新生兒專用救護車配備轉(zhuǎn)運暖箱及T1轉(zhuǎn)運呼吸機），德爾格遠紅外線輻射搶救臺、保暖箱、經(jīng)皮膽紅素測定儀、雙面新生兒黃疸治療儀、德爾格吊塔、多功能監(jiān)護儀等高新尖設(shè)備。